Что такое атрезия трёхстворчатого клапана? Атрезия трёхстворчатого клапана - это врождённое отсутствие трёхстворчатого клапана, который должен находиться между правым предсердием и правым желудочком сердца. В нормальном сердце бедная кислородом кровь переходит из правого предсердия в правый желудочек и направляется в лёгкие. При атрезии трёхстворчатого клапана этот переход невозможен. Крови приходится продолжать циркуляцию через другие отверстия в сердце. Правый желудочек, как правило, недоразвит. Поэтому заболевание относят к врождённым порокам сердца с физиологией единственного желудочка. Что такое порок сердца с единственным желудочком? Пороки сердца с единственным желудочком - это сложные врождённые аномалии сердца, при которых лишь один из двух желудочков может эффективно поддерживать кровообращение. В эту группу, помимо атрезии трёхстворчатого клапана, входят синдром гипоплазии левых отделов сердца, двойной вход левого желудочка и некоторые сложные аномалии сердца. При этих заболеваниях цель состоит в том, чтобы максимально упорядочить кровообращение, уменьшить нагрузку на сердце и обеспечить поступление в организм достаточного количества кислорода. Почему возникает атрезия трёхстворчатого клапана? Атрезия трёхстворчатого клапана возникает во время развития сердца ребёнка в утробе матери. Точная причина заболевания в большинстве случаев неизвестна. Оно может быть связано с некоторыми генетическими факторами и другими врождёнными аномалиями сердца. Заболевание может встречаться вместе с разными отверстиями в сердце и нарушениями соединений крупных сосудов. Каковы симптомы атрезии трёхстворчатого клапана? Симптомы различаются в зависимости от количества крови, поступающей в лёгкие, и сопутствующих аномалий сердца. Наиболее частые симптомы следующие: - Синюшность губ и кожи - Учащённое дыхание - Быстрая утомляемость при кормлении - Недостаточная прибавка в весе - Чрезмерное потоотделение - Слабость и задержка роста - В тяжёлых случаях выраженная нехватка кислорода Если у одних младенцев выраженная синюшность заметна сразу после рождения, то у других пациентов на первый план могут выходить признаки сердечной недостаточности. Важно: выраженная синюшность, затруднение дыхания или тяжёлая слабость у новорождённого требуют неотложной медицинской оценки. Как диагностируется атрезия трёхстворчатого клапана? Атрезию трёхстворчатого клапана у некоторых младенцев можно диагностировать во время беременности с помощью фетальной эхокардиографии. После рождения подробную оценку проводит специалист по детской кардиологии. Основные методы, используемые в диагностике: 1. Эхокардиография (ЭХО) Оцениваются строение сердца, отсутствие трёхстворчатого клапана, развитие желудочков и кровоток. 2. Измерение насыщения крови кислородом Проверяется уровень кислорода в крови. 3. Электрокардиография (ЭКГ) Исследуются электрическая активность и ритм сердца. 4. МРТ или КТ сердца Могут использоваться для подробной оценки сложной анатомии сердца и сосудов. 5. Катетеризация сердца При необходимости оцениваются давление внутри сердца, сопротивление сосудов лёгких и особенности кровообращения. Необходима ли операция при атрезии трёхстворчатого клапана? Атрезия трёхстворчатого клапана - не заболевание, которое может пройти само. У большинства пациентов необходимы хирургические или катетерные вмешательства для перестройки кровообращения. План лечения определяется в зависимости от следующих факторов: - Возраст и вес ребёнка - Уровень кислорода в крови - Количество крови, поступающей в лёгкие - Анатомические особенности сердца - Сопутствующие аномалии сердца - Давление и сопротивление сосудов лёгких Как правило, применяется поэтапное хирургическое лечение. Хирургическое лечение при атрезии трёхстворчатого клапана и заболеваниях с единственным желудочком Основная цель хирургического лечения - направить бедную кислородом кровь, возвращающуюся от тела, как можно более непосредственно в лёгкие и обеспечить, чтобы функциональный желудочек перекачивал кровь в организм. Лечение чаще всего проводится в несколько этапов. 1-й этап: первое вмешательство в периоде новорождённости Первая хирургическая процедура планируется в зависимости от анатомии сердца ребёнка и кровотока в лёгких. У младенцев, у которых в лёгкие поступает недостаточно крови, может применяться операция системно-лёгочного шунтирования или подходящие катетерные вмешательства. У некоторых младенцев, у которых в лёгкие поступает слишком много крови, может потребоваться бандинг лёгочной артерии. У некоторых пациентов в периоде новорождённости хирургическое вмешательство может не потребоваться, и ребёнок может находиться под пристальным наблюдением до следующего этапа. 2-й этап: операция Гленна Операцию Гленна, как правило, планируют в возрасте 3–6 месяцев. Однако сроки могут различаться в зависимости от клинического состояния пациента. При этой операции верхняя полая вена, несущая бедную кислородом кровь от верхней части тела, соединяется непосредственно с лёгочными артериями. Таким образом, часть крови попадает в лёгкие, не проходя через сердце. Цель операции Гленна - уменьшить объёмную нагрузку на функциональный желудочек и подготовить кровообращение к следующему хирургическому этапу. 3-й этап: операция Фонтена Операцию Фонтена, как правило, проводят в возрасте около 2–4 лет. Подходящие сроки определяются в зависимости от развития ребёнка и особенностей сердца и сосудов. При этой операции венозная кровь от нижней части тела также направляется непосредственно в лёгочные артерии. Таким образом, большая часть бедной кислородом крови попадает в лёгкие, не проходя через насосную камеру сердца. Операция Фонтена не делает сердце анатомически нормальным; она перестраивает кровообращение с единственным желудочком. Можно ли применять операции Гленна и Фонтена у каждого ребёнка? Не каждый пациент с единственным желудочком может подходить для операции Гленна или Фонтена. При оценке пригодности к операции учитываются давление и сопротивление сосудов лёгких, сила сокращения функционального желудочка, состояние клапанов сердца, развитие лёгочных артерий, а также ритм сердца и общие особенности кровообращения. Чтобы кровообращение Фонтена было успешным, особенно важно, чтобы сопротивление сосудов лёгких было низким, а функция сердца достаточной. Рискованны ли операции при атрезии трёхстворчатого клапана? Операции, выполняемые при атрезии трёхстворчатого клапана и заболеваниях с единственным желудочком, относятся к сложным вмешательствам детской кардиохирургии. Хирургические риски различаются в зависимости от анатомии пациента, общего состояния здоровья и вида выполненной операции. К возможным осложнениям относятся: - Кровотечение и инфекция - Нарушения ритма сердца - Ухудшение функции сердца - Образование тромбов - Скопление жидкости в лёгких или грудной полости - Проблемы с кровообращением и оксигенацией - Необходимость дополнительной операции или катетерного вмешательства Процесс восстановления после операции После операции дети находятся под наблюдением в реанимационном отделении детской кардиохирургии. В этот период пристально контролируются функция сердца, уровень кислорода, дыхание и кровообращение. Кроме того: - Оценивается питание и прибавка в весе. - Контролируется ритм сердца. - Назначается необходимое лекарственное лечение. - Исследуется функция сосудистых соединений. - Планируются следующие этапы лечения. Срок восстановления может различаться в зависимости от общего состояния здоровья ребёнка и объёма операции. Могут ли дети с атрезией трёхстворчатого клапана жить нормально? После успешного поэтапного хирургического лечения многие дети могут расти, продолжать учёбу и вести повседневную активность. Однако кровообращение Фонтена отличается от нормального кровообращения сердца с двумя желудочками. В последующие годы могут развиться такие осложнения, как нарушения ритма сердца, снижение переносимости нагрузок, проблемы с печенью, белок-теряющая энтеропатия и ухудшение функции сердца. У некоторых пациентов в более поздние периоды может потребоваться трансплантация сердца. Поэтому дети с пороком сердца с единственным желудочком должны находиться под пожизненным наблюдением специализированных кардиологических команд. Почему важны ранняя диагностика и правильное хирургическое планирование? Атрезия трёхстворчатого клапана - серьёзное заболевание сердца, которое может влиять на кровообращение с момента рождения. Диагностика во время беременности или сразу после рождения позволяет наблюдать и лечить ребёнка в подходящем центре. Совместная работа команд детской кардиологии, детской кардиохирургии и неонатальной реанимации играет важную роль в процессе лечения. Помните: атрезия трёхстворчатого клапана и пороки сердца с единственным желудочком - серьёзные врождённые аномалии, которые чаще всего требуют поэтапного хирургического лечения. Ранняя диагностика, операции, проведённые в нужное время, и пожизненное кардиологическое наблюдение имеют большое значение для увеличения продолжительности и качества жизни детей.